号称比癌症更残忍的绝症

来源:药葫芦娃  2019-06-27 A- A+

2014年,一场风靡全球的“冰桶活动”将渐冻症带入了人们的视野。2018年,霍金——世界上最著名的渐冻症患者,在与疾病对抗55年后,终究还是离开了这个世界。

瘫痪、冰桶、霍金……除了这些,你对渐冻症的了解还有多少?

比癌症更残忍的绝症

渐冻症是运动神经元疾病的一种,医学上称为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)。

运动神经元控制着人体运动、说话、吞咽和呼吸时的肌肉活动,而渐冻症患者的大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,导致肌肉逐渐无力甚至瘫痪,说话、吞咽和呼吸功能减退,最终很可能因呼吸肌麻痹、缺氧而死亡。

渐冻症不会侵犯人体的感觉神经,不影响患者的智力、记忆或感觉,但受医疗条件的限制,尚无有效的治疗药物。“渐冻人”们只能目睹自己身体逐渐死亡,却无能为力,因此渐冻症被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。

治疗以延缓疾病发展为目的

由于病因不明确,渐冻症的药物治疗以延缓疾病发展为目的。目前国际上用于治疗渐冻症的药物主要有3种:

l 利鲁唑(Riluzole)是第一个被是美国食品药品管理局(FDA)批准用于治疗渐冻症的药物,服用后可以一定程度上延缓病情的发展,但如果患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸,不再建议继续使用。

l 依达拉奉(Edaravone)是首个用于治疗渐冻症的静脉注射药物,2015年在日本和韩国首次被批准使用,2017年经FDA批准在美国上市。

l 马赛替尼(Mexiletine)是FDA批准用于治疗心律不齐的药物,但也可用于治疗渐冻症中的肌肉痉挛。其副作用是胃灼热、恶心、头晕、震颤和视力模糊。

其他药物如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q等,在动物模型的治疗中显示出一定的疗效,但在针对渐冻症患者的临床研究中均未能证实有效。其他方法还有基因治疗、免疫治疗、干细胞移植治疗等,但目前大多仍处于研究阶段,尚不能大范围推广应用。

综合治疗改善生活质量

渐冻症无法用药物治愈,但实际生活中,可以应用包括营养管理、呼吸支持等在内的综合治疗方式改善患者的生活质量。

营养管理

(1)患者能够正常进食时,应采用均衡饮食,吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。

(2)对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱,进食软食、半流食,少食多餐。对于肢体或颈部无力者,可调整进食姿势和用具。

(3)当患者出现明显吞咽困难、体重下降、脱水或存在呛咳、误吸风险时,应尽早进行经皮内镜胃造瘘术(PEG),保证患者营养摄取,稳定其体重,延长其生存期。

呼吸支持

(1)建议定期检查肺功能。

(2)患者如果出现呼吸肌无力的早期表现,建议尽早使用无创呼吸机辅助呼吸。

(3)当患者咳嗽无力时,应使用吸痰器或人工辅助咳嗽,排除呼吸道分泌物。

(4)随着病情进展,当使用呼吸机不能维持血氧饱和度>90% ,二氧化碳分压<50 mm Hg,或分泌物过多无法排出时,可以选择有创呼吸机辅助呼吸。

药娃温馨提示:

在渐冻症病程的不同阶段,患者所面临的问题有所不同。应根据患者具体情况,给予针对性的指导和治疗,选择适当的药物和辅助设施,提高生活质量,加强护理,预防各种并发症。

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