疾病概况
  • 疾病名称:白塞病
  • 所属部位:全身
  • 就诊科室:风湿科
  • 症状体征:

    1.好发人群:该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。

    2.口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮“),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。

    3.生殖器溃疡:除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。

    4.眼部病变:部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。

    5.皮肤表现:还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其它部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的病人会出现下肢发紫、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩“,还有的病人下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆大小到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的病人在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应“阳性。

    6.关节病变:不少病人会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。

    7.消化道病变:另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、返酸烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

    8.血管病变:少部分病人可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

    9.神经系统病变:有的病人可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似”抽羊角风“的表现,这些有可能是白塞病损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。

    10.全身症状:不少病人伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

  • 病因
  • 症状
  • 预防
  • 检查
  • 治疗
白塞病的病因

目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系,好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区,包括中国、土耳其等。

白塞病的症状

1.好发人群:该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。

2.口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮“),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。

3.生殖器溃疡:除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。

4.眼部病变:部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。

5.皮肤表现:还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其它部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的病人会出现下肢发紫、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩“,还有的病人下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆大小到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的病人在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应“阳性。

6.关节病变:不少病人会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。

7.消化道病变:另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、返酸烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

8.血管病变:少部分病人可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

9.神经系统病变:有的病人可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似”抽羊角风“的表现,这些有可能是白塞病损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。

10.全身症状:不少病人伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

白塞病的预防

目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。

白塞病的检查

检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C-反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其它辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部核磁共振、关节B超等。

白塞病的治疗

白塞病的治疗以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一,多数病人需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。