疾病概况
  • 疾病名称:帕金森
  • 所属部位:脑
  • 就诊科室:神经内科
  • 症状体征:

    1.感觉异常:事实上早在Parkinson《震颤麻痹。》一书中就描述“部分PD病例在其运动症状出现之前可出现风湿样疼痛”,同年Charcot也对2例PD患者作了同样的描述。

    2.不宁肢与易疲惫:除主观感觉异常外,约1/2患者在早期曾体验过患肢难以描述的酸、胀、麻木或疼痛等不适感,而且这种不适感多在劳累后的休息时发生或明显,经敲、捶打后可缓解,酷像不宁腿综合征的表现。

    3. 静止性震颤(static tremor):常为PD首发症状,少数患者尤其70岁以上发病者可不出现震颤。

    4. 肌强直(rigidity):肌强直是PD的主要症状之一,主要是由于主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致。

    5. 运动迟缓(bradykinesia):表现随意动作减少,包括始动困难和运动迟缓,因肌张力增高、姿势反射障碍出现一系列特征性运动障碍症状。

    6. 姿势步态异常:姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的主要症状,它仅次于运动减少或运动不能。

     

     

  • 病因
  • 症状
  • 预防
  • 检查
  • 治疗
帕金森的病因

    1)年龄老化:帕金森主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关。研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。

  2)环境因素:流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。

  3)遗传易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Alα53THr突变。但以后多次未被证实。

  4)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。

  目前普遍认为,帕金森并非单一因素,多种因素可能参于其中。遗传因素可使患病易感性增加,只有与环境因素及衰老的相互作用下,通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡、免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。

 

 

帕金森的症状

1.感觉异常:事实上早在Parkinson《震颤麻痹。》一书中就描述“部分PD病例在其运动症状出现之前可出现风湿样疼痛”,同年Charcot也对2例PD患者作了同样的描述。

2.不宁肢与易疲惫:除主观感觉异常外,约1/2患者在早期曾体验过患肢难以描述的酸、胀、麻木或疼痛等不适感,而且这种不适感多在劳累后的休息时发生或明显,经敲、捶打后可缓解,酷像不宁腿综合征的表现。

3. 静止性震颤(static tremor):常为PD首发症状,少数患者尤其70岁以上发病者可不出现震颤。

4. 肌强直(rigidity):肌强直是PD的主要症状之一,主要是由于主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致。

5. 运动迟缓(bradykinesia):表现随意动作减少,包括始动困难和运动迟缓,因肌张力增高、姿势反射障碍出现一系列特征性运动障碍症状。

6. 姿势步态异常:姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的主要症状,它仅次于运动减少或运动不能。

 

 

帕金森的预防

    一级预防(无病防病)

  1、对有帕金森病家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。

  2、加大工农业生产环境保护的力度,减少有害气体、污水、污物的排放,对有害作业人员应加强劳动防护。

  二级预防(早发现、早诊断、早治疗)

  1、早期诊断。帕金森病的亚临床期长,若能即早开展临床前期诊断技术,如嗅觉机能障碍、PET扫描、线粒体DNA、多巴胺抗体、脑脊液化学、电生理等检查,将亚临床期帕金森病尽早发现,采用神经保护剂(如维生素E、SOD、谷胱甘肽及谷胱甘肽过氧化物酶、神经营养因子、塞利吉林)治疗,可能会延缓整个临床期的过程。

  三级预防(延缓病情发展、防止病残、改善生活质量)

  1、积极进行非药物如理疗、体疗、针灸、按摩等及中西医药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展。

  2、重视心理疏导安抚和精神关爱,保证充足睡眠,避免情绪紧张激动,以减少肌震颤加重的诱发因素。

 

 

帕金森的检查

    1.血清肾素活力降低、酪氨酸含量减少;黑质和纹状体内NE、5-HT含量减少,谷氨酸脱羧酶(GAD)活性较对照组降低50%。

  2.CSF中GABA下降,CSF中DA和5-HT的代谢产物HVA含量明显减少。

  3.生化检测 放免法检测CSF生长抑素含量降低。尿中DA及其代谢产物3-甲氧酪胺、5-HT和肾上腺素、NE也减少。

 

 

帕金森的治疗

1.PD早期治疗 PD早期黑质-纹状体系统存留的DA神经元可代偿地增加DA合成,推荐采用理疗(按摩、水疗)和体育疗法(关节活动、步行、平衡及语言锻炼、面部表情肌操练)等,争取患者家属配合,鼓励患者多主动运动,尽量推迟药物治疗时间。

2.药物治疗 PD目前仍以药物治疗为主,恢复纹状体DA与Ach递质系统平衡,应用抗胆碱能和改善DA递质功能药物,改善症状,不能阻止病情发展。

3.外科治疗 立体定向手术治疗PD始于20世纪40年代,近年来随着微电极引导定向技术的发展,利用微电极记录和分析细胞放电特征,可精确定位引起震颤和肌强直的神经元,达到细胞功能定位,可显著提高手术疗效和安全性。

4.细胞移植及基因治疗 细胞移植是将自体肾上腺髓质或异体胚胎中脑黑质细胞移植到患者纹状体,纠正DA递质缺乏,改善PD运动症状。

5.康复治疗 对患者进行语言、进食、行走及各种日常生活训练和指导,对改善生活质量十分重要。晚期卧床者应加强护理,减少并发症发生。康复包括语音语调训练,面肌锻炼,手部、四肢及躯干锻炼,松弛呼吸肌锻炼,步态及平衡锻炼,姿势恢复锻炼等。