疾病概况
  • 疾病名称:淋巴水肿
  • 所属部位:颈部
  • 就诊科室:心血管外科
  • 症状体征:

    根据上述病因分类,将其各自的临床特点分述如下:

    先天性淋巴水肿分为两类:1.单纯性 发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀,不痛、无溃疡,极少并发感染,一般情况良好,多见于下肢。
    2.遗传性 又称Milroy病,较罕见。同一家族中有多人患病,也即出生后发病,多为一侧下肢受累。

    早发性淋巴水肿:女性多见,男女之比1∶3,发病年龄9~35,70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀,站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿,但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”,但很少并发溃疡和继发感染。

    感染性淋巴水肿:包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径,其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎,可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点,全身症状严重,有寒战、高热兼伴恶心、呕吐,局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退,但局部病变缓解较慢,易反复。每次发作后下肢肿胀加重,最终皮肤粗糙出现疣状增生物,少数可继发慢性溃疡。

    足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿,一般局限于足及足背部,严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。丝虫感是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4~7%,男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏,所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻,出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作,使淋巴引流受阻和感染互为因果,形成恶性循环,最终成为典型的“象皮腿”。其闪,阴囊淋巴水肿多非少见,晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。

    损伤性淋巴水肿:主要分手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。1.手术后淋巴水肿 常发生于淋巴结清扫术后,乳癌根治术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻,淋巴液刺激组织纤维化,逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大,一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀,但也可发生于术后数周甚至数月。2.放疗后淋巴水肿 深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化,淋巴管闭塞造成淋巴水肿。

    恶性肿瘤性淋巴水肿:原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见,但都是长期淋巴水肿恶变的结果,多发生于乳癌根治术后肢体出现淋巴水肿的病人,一般于术后10年发病,先皮肤出现红色或紫色斑点,呈多发性,以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。继发性淋巴系统病变为乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内骼等癌肿的转移灶病例。有时原发灶小,不易发现,临床表现为慢性经发性、无痛性、进行性淋巴水肿。因此对原因不明的淋巴水肿,应警惕肿瘤的可能性,必要时淋巴结活检明确诊断。此外,妊娠及许多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、伤寒等也可导致反复发作的蜂窝织炎及淋巴管炎,同时有静脉血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水肿。

     

  • 病因
  • 症状
  • 预防
  • 检查
  • 治疗
淋巴水肿的病因

淋巴水肿的病因分类众多,兼顾病因及临床类型,主要分为原发性及继性两大类。原发性淋巴水肿大多是淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。根据淋巴管造影,原发性淋巴水肿可分型如下:①淋巴发育不全,伴皮下淋巴缺如;②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;③淋巴增生,伴淋巴结和淋巴管大而多,时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见,常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女,于月经期症状加重,故推测病因可能与内分泌紊乱有关,占原发性淋巴水肿85~90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。继发性淋巴水肿大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非少见。

尽管Herophilos和Aristotle早在第三和第四世纪就已对淋巴系统进行了观察,近代还做了大量实验研究,但淋巴水肿的确切发病机理的不清楚。

 

淋巴水肿的症状

根据上述病因分类,将其各自的临床特点分述如下:

先天性淋巴水肿分为两类:1.单纯性 发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀,不痛、无溃疡,极少并发感染,一般情况良好,多见于下肢。
2.遗传性 又称Milroy病,较罕见。同一家族中有多人患病,也即出生后发病,多为一侧下肢受累。

早发性淋巴水肿:女性多见,男女之比1∶3,发病年龄9~35,70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀,站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿,但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”,但很少并发溃疡和继发感染。

感染性淋巴水肿:包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径,其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎,可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点,全身症状严重,有寒战、高热兼伴恶心、呕吐,局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退,但局部病变缓解较慢,易反复。每次发作后下肢肿胀加重,最终皮肤粗糙出现疣状增生物,少数可继发慢性溃疡。

足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿,一般局限于足及足背部,严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。丝虫感是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4~7%,男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏,所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻,出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作,使淋巴引流受阻和感染互为因果,形成恶性循环,最终成为典型的“象皮腿”。其闪,阴囊淋巴水肿多非少见,晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。

损伤性淋巴水肿:主要分手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。1.手术后淋巴水肿 常发生于淋巴结清扫术后,乳癌根治术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻,淋巴液刺激组织纤维化,逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大,一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀,但也可发生于术后数周甚至数月。2.放疗后淋巴水肿 深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化,淋巴管闭塞造成淋巴水肿。

恶性肿瘤性淋巴水肿:原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见,但都是长期淋巴水肿恶变的结果,多发生于乳癌根治术后肢体出现淋巴水肿的病人,一般于术后10年发病,先皮肤出现红色或紫色斑点,呈多发性,以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。继发性淋巴系统病变为乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内骼等癌肿的转移灶病例。有时原发灶小,不易发现,临床表现为慢性经发性、无痛性、进行性淋巴水肿。因此对原因不明的淋巴水肿,应警惕肿瘤的可能性,必要时淋巴结活检明确诊断。此外,妊娠及许多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、伤寒等也可导致反复发作的蜂窝织炎及淋巴管炎,同时有静脉血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水肿。

 

淋巴水肿的预防

(一)防蚊、灭蚊,预防丝虫感染。

(二)积极治疗足癣及丹毒感染。

 

淋巴水肿的检查

1.有丝虫感染或丹毒反复发作史,或有腋窝、腹股沟部接受淋巴结清扫术和放射治疗史。

2.早期患肢肿胀,抬高后可减轻。晚期患肢肿大明显,表面角化粗糙,呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、溃疡或出现疣状赘生物。

3.丝虫感染者周围血液检查可发现微丝蚴。淋巴管造影可确定淋巴管发育或受阻情况。

 

淋巴水肿的治疗

急性期淋巴水肿,以非手术治疗为主。

1.体位引流:肢下下垂状态使组织间隙中淋巴液滞留加重,抬高患肢30~40cm利用重力作用可促进淋巴液回流,减轻水肿。此未能简单有效,但作用不持久,患肢下垂水肿再度加重。2.加压包扎:在体位引流基础上,在患肢指高事用弹力袜或弹力绷带加压包扎,挤压组织间隙,协助淋巴回流。弹力绷带松紧应适宜。也可用间隙加压器(intermittent compression pumps)多次和长时间使用,对改善水肿有一定疗效。文献报道国外目前采用淋巴加压器(lymha-press)一种更为先进有效的加压充气装置,充气装置分9~12块,每块可以单独充气加压,加压从肢体远端逐渐向近端进行,一个循环周期为25少。这种淋巴加压顺较其他简单加压装置的充气加压时间大大缩短(简单加压充气装置循环周期100秒左右),同时可产生较高压力达15.6~20.8kPa(120~160mmHg),比外科手术和单纯弹力袜在消肿方面更为有效。但它的使用较复杂,也不能减少组织间隙中的蛋白成份,只适用于急性期及术前准备等短期治疗。3.限制钠盐摄入和使用利尿剂:急性期适当限制氯化钠摄入,一般1~2g/d,以减少组织钠、水潴留。同时使用适量利尿剂、加快水钠排出。可用双氢克尿噻每次25mg,每日3次,并适当补钾,待病情稳定后停服。4.预防感染:选用抗真菌的油膏、扑粉,保持足趾干燥是预防和控制真菌感染最为有效的方法;足趾甲床下细菌感染也较为多见,应勤剪指趾甲,清除污垢,减少细菌入侵途径。当链球菌感染全身性症状时,应选用青霉素等药物,配合卧床休息,积极控制感染。晚期淋巴水肿并发皮肤皲裂可采用油膏外敷保护并润滑皮肤。此外,多种疫苗、牛奶和异性蛋白注射法,是沿用已久的抗感染疗法。人体的各种防御机构借此获得提高。国外学者证明在注射伤寒三联疫苗时,输出淋巴管中的淋巴球增多,血液中的丙种球蛋白也有所提高,有防止发生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推测异性蛋白可能通过垂体及肾上腺起作用。

慢性淋巴水肿

包括非手术治疗的烘绷治疗和各种手术治疗。1.烘绷疗法 烘绷疗法是发掘祖国医学遗产的一种治疗方法。其治疗原理是利用持续辐射热,使患肢皮肤血管扩张,大量出汗,局部组织间隙内的液体回入血液,改善淋巴循环。对于淋巴水肿尚未发生肢体皮肤严重增生者可选用烘绷疗法。有电辐射热治疗和烘炉加热两种方法。温度控制在80~100℃,每日1次,每次1小时,20次为一疗程。每个疗程间隔1~2周。每次治疗完毕,应外加弹力绷带包扎。依据临床观察经1~2个疗程后可见患肢组织松软,肢体逐步缩小,特别是丹毒样发作次数大为减少或停止发作。2.手术治疗 大多数淋巴水肿不需外科手术。约15%的原发性淋巴水肿最终需行下肢整形手术。现有手术方法除截肢手术均不能治愈淋巴水肿,但可明显改善症状。

(1)手术适应证:①肢体功能损害:由于肢体粗重易疲劳和关节活动限制。②过度肿胀伴疼痛。③反复发作的蜂窝织炎和淋巴管炎经内科治疗无效。④淋巴管肉瘤:长期淋巴水肿恶性的致死性原因。⑤美容:大多数原发性淋巴水肿患者为年轻妇女,对于肿胀明显并有美容要求者可考虑手术,但应以改善功能为主,美容国辅,否则疗效可能不尽人意。