从误诊到高难度手术 折叠人恢复直立背后是一个疾病的生态变迁

来源:八点健闻  2020-07-27 A- A+

文 | 健闻杨媛

  • 住院一年、4次大手术、耗费70多万,“折叠人”李华终于恢复直立行走。
  • 他的人生本可不折叠,如此严重的脊柱畸形并非强直性脊柱炎患者的必然归宿,而是多次误诊的结果。
  • 临床医生说:近年来强直被误诊的概率越来越小,这得益于社交媒体的发展。
  • 从诊断、药物到费用,强直的诊疗生态发生着很多变化,李华是这些变化的受益者。

下巴贴着胸、胸贴着肚子、脸贴着大腿,被称为“3-on折叠人”,47岁的李华是全世界有公开报道的后凸畸形最严重的强直性脊柱炎(AS)患者。

△ 李华检查时拍的照片。

尽管此前已看过照片,但在病房见到本人时,深圳大学总医院脊柱病科主任陶惠人还是有些吃惊。“脊柱后凸畸形严重的有,但一般头都在背的上方,像他这样头在背下方的,几乎没见过。”

2019年6月13日至2020年6月13日,深圳大学总医院举全院之力,经过前半年4次重大手术、后半年复健治疗,耗费70多万治疗费用后,李华折叠了多年的身体终于被打开,恢复了直立行走。

结局看上去很光明,但他的人生本可不折叠,如此严重的脊柱畸形并非强直患者的必然归宿,而是多次误诊的结果。

误诊率高是强直性脊柱炎患者(中国大概有400万左右)都需要面对的问题,许多患者要五六年甚至更久才能够确诊。

强直被称为“不死的癌症”,在生物制剂出现之前,没有很有效的药物。而在过去,生物制剂一年的治疗费用需要二三十万,对一个不致命的疾病来说,这样的费用让很多患者望而却步。

最近几年,从诊断、药物到费用,强直的诊疗生态发生着很多变化,李华正是这个变化的受益者之一。

△ 来源:纪录片《打开折叠人生》

四次手术,打开折叠人生

李华的手术,被称为医学技术上的珠穆朗玛峰。

陶惠人对八点健闻表示,“越难的手术越能体现医生和医院的水平。”

他曾在第四军医大西京医院(下称西京医院)从事脊柱外科临床工作近30年,一年手术150台左右,自2018年6月加入深圳大学总医院后,一年手术80余台。

李华在病友群看到一张经他手术的脊柱畸形患者术前术后对比图片,感到自己有救了,辗转联系后,从湖南永州赴深圳就医。

脊柱矫形手术需要将椎弓根钉置入患者的脊椎中,用矫正器械将畸形的脊柱调整至正常生理曲度,再用内置固定棒系统固定好。

李华的情况特殊,常规的矫正手段已很难使其恢复正常曲度,需要将弯曲严重的几处脊柱骨截断再连上。而脊柱包裹着脊髓,若术中伤及脊髓,可能导致患者截瘫。

这是一场马拉松式的手术。

陶惠人原本计划按照从下到上的顺序一一截骨矫正:先行双侧股骨颈截骨,将面部和大腿分开,使李华能够趴着接受手术;然后行腰椎后凸畸形截骨矫正;再截断颈骨,纠正颌胸畸形,恢复患者水平视野;最后行髋关节置换手术,恢复行走功能。

但第一次手术截断双侧股骨颈后,并没有顺利将大腿和面部打开,由于长期躬身,李华的髋关节挛缩在了僵硬屈曲的状态,只打开了20、30度,而若要让李华下一步能够趴着接受手术,至少需要60度。

这种情况下,陶惠人只能改变手术方案,将本应是第三步的颈椎截骨矫正手术提前。即在颈胸交界的部位把脖子打断,然后把头抬起来,再重新接上。

第二次手术拉开了面部和大腿之间的角度,李华终于可以接受第三场的俯卧位腰椎畸形矫正手术。第三场手术持续了10小时25分钟,截断了李华的胸12和腰3。术中复位时,6位男医生钻到手术台下,两个拖住大腿,两个拖住腰椎,两个扶头,在陶惠人的指挥下,一点一点移动,使李华的脊椎成为一条直线。

这场手术后,医生护士第一次看到了李华的脸。

△ 来源:纪录片《打开折叠人生》

手术的三重难关

一台脊柱矫正手术的时长、出血量、凶险程度,相当于一台心肝肾联合移植手术。

陶惠人总结:麻醉、感染、骨质疏松,是这场手术的三大难点。

麻醉是手术得以进行的前提,常规的全麻,患者先由呼吸面罩吸入麻药,在失去意识的状态下被插入气管插管。但李华的面部空间逼仄,面罩无法送入,只能在清醒的状态下采用纤维支气管镜插管,这就需要麻醉医生和患者的密切配合。

另外,由于李华的身体状况受限,无法了解他的气道情况,使得插管难上加难,若过程中出现窒息,可能有生命危险,而面部的缝隙太小,导致氧气罩等抢救设备也都无法送入。

因此,插管一旦开始,几乎没有失败的空间。

△ 麻醉科主任孙焱芫正在插管,来源:纪录片《打开折叠人生》

麻醉科主任孙焱芫顶着巨大的压力,将气管顺利插入李华的肺部,闯过了最难的一关。

第二重难关是术后感染。一旦发生感染,须先将打入脊椎的钉子一一取出,而取了钉子后,李华的脊柱骨又是断的,“这就很矛盾,后果将是灾难性的”陶惠人说。

第三次手术后,李华发烧了,大家的心都悬着,所幸最终排除了感染。

第三重难关是骨质疏松。常年的畸形体态让李华骨质疏松程度非常严重,钉子打下去很容易拔出,而内固定如果拔出来了,会有瘫痪的风险。另外,骨质疏松也给第四次的髋关节置换术造成了不小的难度,疏松的骨质极容易骨折,而髋关节一旦骨折,患者将无法恢复行走。

在脊柱外科、关节外科、麻醉科、感染科、ICU等多个学科的合作下,这4次手术都进行地顺利。

手术费用总共70多万,医保能报50多万,专门救治家庭贫困脊柱畸形患者的智善公益基金会捐了14万,李华自己承担几万。

△ 李华18岁患病前拍的照片。

得益于社交媒体的发展,

近年来误诊在减少

李华的病情发展至如此地步,是多次误诊误治的结果。

据冰点周刊和澎湃新闻报道:

10岁那年,李华第一次感到右脚关节疼痛,膝盖里流出了黄水。医生把肿得很高的膝盖打上封闭,又抽出黄水后,膝盖和脚就都不疼了。8年后,同样的疼痛出现在另一只脚上,但经过同样的治疗方案,疼痛并没有像8年前那样消失。

很快,腰部就没力了;接着,走路时要用手压着髋部才能勉强行走;再往后,睡觉时髋关节会把他疼醒,无法平躺,只能侧着睡。

从18岁开始,李华四处求医问药——市区医院、苗医诊所、气功大师家里、号称能烧香治病的替代,一无所获。

有医生说是关节炎,还有医生说这是“游走性关节炎”,又一个医生说是“风湿性关节炎”。后来,李华疼得只能弯着腰走路,没多久,脖子也开始变弯了。四处求医没有结果,李华学会了用感冒药镇痛,“又便宜又管用”,直到整个人弓成一把“折叠刀”。

李华的被误诊,和强直的生态相关。

强直是一种自身炎症性疾病,在中国发病率为0.3%(根据中华医学会风湿病学分会的统计),人群数量400万左右,很多明星例如周杰伦、张嘉译、蔡少芬都曾公开过自己是强直患者。

△ 演员张嘉译在《开讲啦》讲述自己身患强直的经历。

半个世纪以来,随着疾病分类的细化,风湿科医生对于强直性脊柱炎的认识有一个逐渐清晰的过程:1966年,美国风湿协会首次将强直性脊柱炎与类风湿关节炎区分开,并分别在1977年、1984年、2001年、2009年修改了AS的诊断以及分类标准。在最新出版的分类标准中,强直性脊柱炎被改名为“中轴型脊柱关节炎”。但这个新名称尚未被广泛普及,人们还是习惯于称它为“强直”。

中国的风湿免疫科医生严重不足,中国医师协会风湿免疫科医师分会会长、北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰介绍,2015-2018年风湿免疫科注册人员从7000多人增加到1.2万人,但其中的风湿科医生只有7000人。全国2427家三级医院,设立独立风湿免疫专科仅770家,不到1/3。

疼痛牵扯到骨头、关节,所以说很多患者会前往到其他专科问诊,容易导致误诊。

这样的状况即将得到改善。2019年10月31日,国家卫健委办公厅发出《关于印发综合医院风湿免疫科建设与管理指南(试行)的通知》,要求加强对风湿免疫科的建设和管理。

曾小峰接受媒体采访时说:“未来,我们还将在1657家三级医院中设立独立的科室,培养1万余名专科医生,力争让二级医院至少有一名专科医生,让患者足不出县就能得到专业的治疗。”

广东省第二人民医院风湿免疫科医生黄正平对八点健闻表示,据他观察,近年来强直性脊柱炎被误诊的概率越来越小,这得益于社交媒体的发展。

例如,37岁的郑军被确诊为强直性脊柱炎已有24年之久,2019年初开始在知乎上分享自己的患病经历,从自身经历出发做强直的知识科普。作为“资深强直患者”,郑军常以过来人的身份为读者答疑解惑。不少读者在他的建议下去风湿科就诊,后果然被确诊。

黄正平说,随着风湿科在医院的开展普及和网络的发展,近年来发展到脊柱骨化、影响生活的强直患者很少,他2019年接诊的200多百个强直患者中,这样的患者不到5个。

创新药诞生,

强直不再是“不死的癌症”

现在,网络上还常有人称强直为“不死的癌症”。江苏省中医院风湿科医生谢榆认为这种说法实属夸张,“在科学的诊治下,强直已经能够得到有效的控制。”

而武汉金银潭医院风湿科医生、科普作家聂顺利则认为,在生物制剂TNF-α抑制剂出现之前,这种说法并不夸张。

TNF-α抑制剂(包括英夫利昔单抗、阿达木单抗、依那西普、赛妥珠西普等)可以中和导致免疫系统异常激活的物质TNF-α,阻止其发挥免疫学效应,防止免疫细胞攻击自身组织。

2007年,正值生物制剂在国内初涌,还在读研的聂顺利首次见识了它的“神奇效果”,病房里一位长期受困的强直患者,打了一针后迅好转,居然第二天就可以出院了,这在医学上被称为“戏剧性改善”,整个科室大为振奋。“生物制剂的出现可以说改变了我们风湿科疾病的面貌。”

在那之前,他接诊的强直患者中,高达90%的比例都接触过现代医学范围之外的偏方,“患者走投无路的时候,通常会求助于神佛和偏方”。

“在所有的强直性脊柱炎患者中,轻症患者占到60%~80%,这部分患者只需定期服用非甾体抗炎药即可;20%~40%的患者需要打生物制剂。”他补充道。

治疗费用,从一个月3万降到300

能够准确诊断、有了对症的药,费用成了第三个难题。

聂顺利记得,2007年左右,第一代进口的生物制剂恩利,一周打两针,一个月花费1.6万~3.2万,绝大部分患者无法负担。国产的生物制剂稍便宜,一个月花费两三千元。

2007年,聂顺利在中南大学湘雅医院实习时,打国产生物制剂的患者占大多数。但仍然有不少患者不能坚持,医生打电话询问,放弃的原因基本都是“没钱”。

一个佐证是,修美乐(阿达木单抗)2018年全球销售收入达到205亿美元,但在中国市场的销售却长期不佳,2018年在中国样本公立医院和样本连锁药店的销售额分别仅有2120万元和1460万元。

在漫长的患病时光里,郑军经历了药物治疗强直的三个阶段:“最早是慢作用抗风湿药物,比如柳氮磺吡啶;后来是非甾类抗炎药,比如塞来昔布;再后来是注射型的生物制剂。”

郑军记得,十几年前,进口生物制剂类克(英夫利西单抗)一支要6、7千,每两周一针,一个月1.2万至1.4万,修美乐也差不多,患者负担极大。2019年,修美乐和类克均进入了国家医保目录名单,修美乐从3000元左右一支降至1290元一支。

按照患者每两周注射一支,医保报销比例70%来计算,纳入医保前患者每月花费6000元左右,纳入医保后患者每月只需自付774元,每月可节省5000多元。

郑军现在正注射的是一种国产生物抑制剂,原价500多元一支,最开始一周打两针,先打3个月,后在医生的指导下逐渐降低注射频次。

这种药被纳入了厦门市医保报销范畴,一个月自费300多元。

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